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概述
小儿血小板无力症
<p>血小板无力症(thrombasthenia)又名格兰兹曼病(glanomnn' sdisease )，为遗传性血小板功能缺陷所致出血性疾病中最常见的一种。目前己知本病为血小板膜糖蛋白(gp)Ⅱb/Ⅲa缺陷，又分为三型:即Ⅰ型(gpⅡb/Ⅲa少于正常的5%), Ⅱ型(gpⅡb/Ⅲa少于正常的5%～25%)，及变异型(gpⅡb/Ⅲa为正常的40%～100%，但结构异常)。用分子生物学技术己可检出多种gp Ⅲa基因缺陷或gpⅡa基因缺陷。10%～50%的患者父母有血缘关系，呈常染色体隐性遗传规律。杂合子无明显中血症状。</p>
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