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概述
小儿进行性骨干发育不良
<p>进行性骨干<span class="KSFIND_CLASS" id="1KSFindDIV">发育不良</span>(progressive diaphyseal dysplasia)也称进行性骨干肥厚(progressive diaphyseal hyperostosis)，又称骨干硬化(diaphyseal sclerosis)或Engelman病。本病的特点为长管状骨的骨干对称性梭形膨大和硬化，而且颅骨也有类似致密改变，恩格尔曼综合征(Engelman)即进行性骨干<span class="KSFIND_CLASS" id="0KSFindDIV">发育不良</span>，又称Camurati-Engelmann综合征，婴儿型多发性肥厚性骨病等，是一种原因不明的，少见的骨质增生硬化性疾病，本病征为常染色体显性遗传。</p>
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