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概述

小儿β地中海贫血

<p>地中海贫血(Beta thalassaemia)(简称地贫)又称海洋性贫血(thalassemia),据全国医学名词审定委员会规定应称为&ldquo;珠蛋白生成障碍贫血&rdquo;。是由于一种或多种珠蛋白肽链合成受阻或完全抑制,导致Hb成分组成异常,引起慢性溶血性贫血。根据不同类型的珠蛋白基因缺失或缺陷,而引起相应的珠蛋链合成受抑制情况不同,可将地贫分为&alpha;-地中海贫血;&beta;-地中海贫血,&delta;-地中海贫血、&gamma;-地中海贫血及少见的&beta;-地中海贫血;以前2种类型常见,各类地中海贫血之间又可互相组合,可与各种异常Hb组合(如HbE/&beta;地中海贫血),这一组疾病又称地中海贫血综合征,均属常染色体不完全显性遗传。</p><p>&beta;地中海贫血(&beta;-mediterranean anemia)是指&beta;链的合成受部分或完全抑制的一组血红蛋白病。</p>

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