所谓的肺纤维化，也就是正常的肺泡组织被损害后，经过异常修复导致结构异常，形成了疤痕。绝大部分肺纤维化病人病因不明，这组疾病称之为特发性间质性肺炎，是临床上比较常见的，特别是男性在40到50岁之间，既往有抽烟史，发病率比较高。
其临床表现主要是呼吸困难，也是最常见的临床表现，轻度的肺纤维化时呼吸困难常在剧烈活动后出现，因此常常被忽视或误诊为其他疾病。当肺纤维化进展时在静息时也会发生呼吸困难，严重的肺纤维化患者可以出现进行性呼吸困难，其他伴随的症状有干咳、乏力，部分患者也会有杵状指和发绀。
肺组织纤维化严重的后果会导致正常肺组织结构改变，功能丧失。所以当没有气体交换的纤维化组织代替肺泡，导致氧不能进入血液，患者就会出现呼吸不畅、缺氧、酸中毒、丧失劳动力，严重者最后可以导致死亡。
一般来说，肺纤维化不容易改变。但患者还是要防止它进一步发展，主要做到防止继发感染，因为感染会导致肺功能下降和纤维化再进展。另外，如果是免疫系统疾病导致的肺纤维化改变，患者要在抗免疫系统疾病的同时针对纤维化给予一些治疗，防止它再发展。肺纤维化的治疗分为药物治疗，手术治疗和其他治疗
药物治疗
吡非尼酮；经吡非尼酮连续服药治疗52周后，能够减缓患者的肺功能指标，如用力肺活量和一氧化碳弥散量的下降，延长无进展生存期，同时降低死亡风险。
尼达尼布；一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化，从而抑制肺纤维化的发生。适用于特发性肺纤维化，或系统性硬化相关性间质性肺炎(疾病进展期)所致的肺纤维化。患者主要不良反应为腹泻、恶心、肝药酶升高等，中度或重度肝损伤患者禁用。
N-乙酰半胱氨酸；具有抗氧化作用、化痰作用，也为临床常用的药物。
糖皮质激素；常用药物有泼尼松、甲泼尼龙，治疗期间应注意激素的副作用，减量时应在数周到数月内缓慢减量，同时密切随访，防止疾病复发。
手术治疗
肺移植；是各种终末期肺疾病的主要治疗手段之一，可以改善肺纤维化患者的生活质量，延长生存期，5年生存率为50%~56%。但存在手术技术要求高，移植后生存率不确定，费用昂贵等因素，推荐有条件、符合肺移植适应症的肺纤维化患者纳入等待名单，进行移植前评估。
其他治疗；氧疗
患者通常需要适当浓度吸氧，以维持经皮血氧饱和度在90%以上。当活动时耗氧量增加，患者常常会出现低氧血症，建议患者自行监测血氧饱和度。