尽管我国医疗技术已得到很大发展，但是目前临床上对于外阴恶性淋巴瘤发病因素尚未清楚，初步认为该疾病的发生可能与病人受到局部的感染有关。在外阴恶性淋巴瘤病人中可找到EB病毒HIV病毒感染发生非霍奇金病淋巴瘤(NHL)的发病率较高，该病的发生与免疫抑制密切相关某些先天性免疫缺陷常并发恶性淋巴瘤。
某些细菌感染如胃幽门螺杆菌(HP)及环境因素如杀虫剂、农药的使用均可导致该病发生。
Fox等曾认为诊断原发性外阴淋巴瘤必须符合下列标准：
1.临床上病变仅局限于外阴，经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤，方可考虑原发于外阴，但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴
2.外周血及骨髓应无任何异常细胞
3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔数月。
4.以往无淋巴瘤病史。Boston等(1974)提出数月应该明确定为6个月 Macleod等建议最好采用外阴肿块切开或切除活检，因为针刺或针吸活检可能会因取到的组织细胞太少既不能定性也多不能分型另外，需进行全身检查包括血液学检查如血沉、血清乳酸脱氢酶，胸部X线检查腹部和盆腔CT或MRI骨骼扫描，骨髓活检等，以明确原发还是继发，同时有利于准确分期NHL的分期标准主要采用Ann Arbor分期(1971)外阴NHL的分期还可参照FIGO分期方法但Ann Arbor分期更能说明问题，更能指导临床作适当的治疗。
女性生殖道NHL的Ann Arbor 分期：
IE：肿瘤局限于外阴阴道宫颈、宫体。
ⅡE：肿瘤并累及同侧的盆腔或腹腔淋巴结。
ⅢE：肿瘤并累及双侧的盆腔或腹腔淋巴结。
Ⅳ：肿瘤并累及卵巢骨髓
每一期根据有无全身症状分为A、B。A：无症状。B：无原因的发热＞38℃连续3天以上、盗汗及6个月内体重无原因下降＞10%。
鉴别诊断： 需注意与外阴下列疾病相鉴别：
1.炎症 为混合类型的淋巴细胞浸润，还可见其他炎细胞。
2.淋巴上皮样癌 有上皮成分高分子量 角蛋白阳性。
3.分化差的癌 大细胞淋巴瘤(包括间变性大细胞淋巴瘤)和分化差的巴氏腺癌未分化鳞状细胞癌的区别有时较困难，主要靠免疫组化染色；
4.其他肿瘤 包括黑色素瘤Merkel细胞癌横纹肌肉瘤等。
外阴恶性淋巴瘤症状和体征：病程1～39个月不等。常见外阴皮肤肿胀或皮下结节样肿块,伴疼痛、性交困难，同时可有皮肤瘙痒，阴道出血、排液。肿块大小3～14cm平均5.5cm，触痛明显，表面皮肤红斑或水肿、破溃，也有仅表现为下肢水肿。偶有伴发热和体重下降。
部分患者呈贫血，常伴有双侧腹股沟淋巴结肿大。患者往往因肿块出血和疼痛而就诊。有些病例肿块可在若干年内无变化。
外阴恶性淋巴瘤诊断
1.临床上病变仅局限于外阴，经全身检查未能发现身体其他处存在淋巴瘤，方可考虑原发于外阴，但尚需排除临近淋巴结或器官的恶性淋巴瘤扩散或浸润至外阴。
2.外周血及骨髓应无任何异常细胞。
3.如远处部位出现继发性淋巴瘤必须与原发淋巴瘤相隔数月。
4.以往无淋巴瘤病史健康搜索Boston等(1974)提出数月应该明确定为6个月。
恶性淋巴瘤累及生殖道通常是全身性疾病的一部分，但原发性的外阴恶性淋巴瘤也有报道恶性淋巴瘤根据临床和病理分两大类：霍奇金淋巴瘤(HD)和非霍奇金病淋巴瘤(NHL)。
HIV病毒感染的患者非霍奇金淋巴瘤的发病率较无感染患者增加20倍，所以对外阴非霍奇金淋巴瘤患者需常规检查HIV病毒。另外有2例患者，有免疫抑制病史1例，因皮肌炎而服硫唑嘌呤，另1例肾移植后持续应用硫唑嘌呤和强的松，在8例继发性外阴NHL中4例有NHL病史，1例有慢性淋巴细胞白血病史(Vang 2000)。
淋巴结外淋巴瘤常见于胃肠道、咽淋巴环和皮肤等部位因为资料中部分缺少期别和免疫分型，而且大部分沿用的是过时的分类标准，所以难以准确判定外阴受累是首发还是继发。